「蠶豆症」喜歡找上客家人!?
引用自2009/02 康健雜誌 123期 文．劉采艷 藥師
別以為在我們花蓮，人稱「後山」的地方，原住民最多。其實花蓮有四大族群，比例均等，那就是原住民、客家人、閩南人、外省人。在我周遭，客家人很多，尤其是上班族、公教族的朋友。昨天我上慈濟大愛廣播節目和聽眾聊天，主持人告訴我，蠶豆症喜歡找上客家人，因為客家遺族經過物競天擇，能存活下來的，大概都有紅血球的基因缺陷。哇！由此推測，有蠶豆症的人，不會受到瘧疾攻擊，因為他們的紅血球不適合瘧原蟲的生長，這算是上帝給蠶豆症病人的另一種賞賜囉！
在多方考察後，最可靠的說法是這樣的：客家人在中華民族各種族內，屬於較封閉，且較少和外族通婚的民族。客家人的祖先在五胡亂華時期，遷居到廣東等嶺南地區，而這個地區自古以來，多有瘴氣，像是瘧疾、寄生蟲感染。瘧疾原蟲會侵犯人類的紅血球，並且寄生在紅血球內，進行繁殖。
正常紅血球的人，很難逃過瘧疾的侵犯。相反的，紅血球基因有缺陷的人，反而瘧疾原蟲無法在他體內寄生，相對感染瘧疾的機率就比較少。所以在殘酷的物競天擇下，有紅血球基因缺陷的人較易存活，加上封閉的民族性，客家人多與同種族通婚，所以生下相同基因缺陷小孩的比例就很高。
由於控制葡萄糖－六－磷酸去氫脢的基因位於X染色體上，屬於性聯遺傳，好發於男性，女性較少見。 但是女性通常只成為帶原者，帶原的女性，部份紅血球完全正常，部份紅血球G6PD活性降低，縱使接觸了氧化性藥物，也很少出現嚴重溶血反應，甚至終其一生沒有任何症狀。
如果一對夫妻，太太是帶原，先生是正常的，那麼他們生的女兒有一半機會，同樣會成為帶原者，兒子則有一半機會成為蠶豆症。
這紅血球基因缺陷，就是俗稱的「蠶豆症」，正式醫學名稱為「葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酵素缺乏症；G6PD」。蠶豆症病人的紅血球裏，缺乏一種酵素，葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酵素，當身體接觸到某些成份或化學藥品時，紅血球很容易發生溶血反應。
溶血是指紅血球在衰老前就被迫壞，釋出的血紅素被代謝後，會在血液中產生膽紅素，蓄積的膽紅素還會引起黃疸、眼睛鞏膜變黃、皮膚變黃、尿液呈茶色、貧血、頭暈及容易倦怠的症狀。因為這些病人吃了蠶豆，就容易有出血現象，所以俗稱為蠶豆症。
蠶豆症病人溶血發生時會出現溶血的程度與酵素缺乏的情況、以及刺激物的強度有關。比方當刺激物是藥品時，藥品的氧化能力越強，或是藥的劑量越高，溶血的程度就越厲害。有些刺激物是微生物感染，或某些病變引發的。例如糖尿病酮酸中毒，或是吃蠶豆。
會讓蠶豆症病人發生溶血的藥品很多，例如：
一、抗瘧疾藥物，例如 primaquine（伯氨喹），pamaquine（巴馬奎寧），pentaquine，plasmoquine。
二、抗感染藥物中的磺胺藥，例如 sulfanilamide（柳氮磺呲啶），sulfapyridine，sulfisoxazole，sulfacetamide（磺胺醋酰）、 salicylazosulfapyridine，sulfamethoxypyridazine。
三、解熱止痛劑，例如 aspirin（阿斯匹靈），acetanilide（乙醯苯胺），phenacetin（非那西汀），aminopyrine（氨基比林），p-aminosalicylic acid （對-胺基水楊酸）。
四、某些抗感染或消毒劑，例如 nitrofurantoin（呋喃妥因），furazolidone（富來頓），furaltadone（富來他頓）、nitrofurazone（硝化富樂遜）。
五、其他化學物質品，例如荼（naphthalene），龍膽紫，甲基藍（methylene blue），苯胼（phenylhydrazine），acetylphenylhydrazine，probenecid（降尿酸劑），sulfoxonoe。
因此，除了盡量避免吃蠶豆之外，日常生活要注意不要接觸這些氧化性藥物，看病吃藥前，也一定要先告知醫師或藥師，自己患有蠶豆症。根據衛生署的報告，曼秀雷敦軟膏中含有Methyl Salicylate（冬綠油，甲基水楊酸）、 Camphor（樟腦油）、Menthol（薄荷腦）; 而綠油精是含有樟腦油，尤加利精油，丁香油，薄荷油與甲基水楊酸，白花油是含有樟腦油，薄荷油及甲基水楊酸，所以蠶豆症的病人盡量不要接觸這類物質。
（本文作者：慈濟醫院藥劑部臨床藥學科主任 劉采艷）
oh my: 幫我家小寶做個記錄,啊,,,連綠油精小護士白花油都不能擦哦!
//補充於2009/3/12
小兒缺鐵性貧血
oh my: 因為小寶去驗血,正常是十二他是八點六,有這種問題,故查了一些資料記錄之~
小兒血液腫瘤科 邱世新講師
小兒科暨小兒血液腫瘤科主任 張泰琮副教授
鐵質缺乏是開發中國家最常見的營養缺乏症。即使在比較富裕的國家中，雖然飲食的營養改善而且已廣泛的使用易吸收型態的鐵質添加於嬰幼兒的食物中，然而鐵質缺乏仍是相當常見的營養問題。據估計，在全世界中，至少有十億人口因為飲食中的鐵質含量不足而發生了貧血症，特別是嬰幼兒的發生率高。
鐵質是我們人體的必需元素，參與正常的生理活動。鐵質和其他物質組成的複合物是構成人體紅血球內血紅素的最重要物質，也是人體肌肉蛋白及部分酵素的重要成分。這些含鐵的複合物及酵素在人體內供應氧氣到周邊組織及催化體內氧化代謝作用上是非常重要的。鐵質缺乏時，可造成對於嬰幼兒生長發育上相當廣泛的影響，如貧血的一般症狀；易疲勞、心悸、眩暈、出現異食症：把泥土、茶葉、冰塊放入口中，舌乳頭萎縮，指甲異常，精神及動作上發育過緩，智力語言及認知學習能力較差。所以嬰幼兒時期的鐵質營養是相當重要的課題，不管是孕婦或是嬰幼兒方面都需要密切的注意足夠營養的攝取。
懷孕中的胎兒是在母體妊娠後期才從母體中獲得大量的鐵質。出生後，嬰幼兒這個時期由於體內血液容量的急遽增加及身體的快速成長，消耗多量的鐵質，使得鐵質儲存量開始減少。一般而言，在嬰兒出生的一年後，體重可增加為出生時的三倍，然而體內的鐵質則只增加兩倍左右，所以在這階段嬰幼兒若鐵質攝取不足，極易產生鐵質缺乏。另外在小兒時期較需要多量鐵質的時期是在青春期，亦需注重鐵質的攝取。在鐵質易缺乏的原因中尚有消化道出血、泌尿道出血、月經失血或其他出血性疾病所造成。
一般而言，早產兒在出生兩個月，足月兒在出生四至六個月是易發生鐵質缺乏的危險期。特別是當母親本身亦有嚴重的鐵質缺乏時，嬰兒更容易產生鐵質不足。嬰幼兒時期鐵質最主要的來源是由食物獲得。美國在一九七○年代，九個月至三歲的嬰幼兒有高達５％至68％的鐵質缺乏發生率。最近的研究顯示，由於美國國家衛生組織的大力提倡使用添加易吸收鐵質的嬰兒奶粉，而使得鐵質缺乏的發生率已大為減少。近年來，高雄醫學院在台灣南部地區所做的區域性研究報告顯示，部分地區中三個月至三歲的嬰幼兒有高達30％的鐵質缺乏發生率，主要的原因是由於攝取量的不足，是值得重視的嬰幼兒問題。
所以，嬰幼兒時期營養攝取是相當重要的問題，攸關將來的生長及發育。不管是孕婦或嬰幼兒都需密切注意營養的攝取，使得嬰幼兒得到最佳的發展。
// 補充於09/4/13:
聞樟腦丸味 蠶豆症兒急性溶血
【聯合報╱記者莊琇閔／台北報導】 2009.04.13 02:36 am
蠶豆症是一種遺傳性疾病，在台灣發生率約3%，其中又以客家人為多。醫師表示，患者必須避免在日常中接觸引起溶血的物質，否則可能有致命危險，日前一名新生兒就因聞到家中的樟腦丸味道，引發急性溶血。
台北市聯合醫院忠孝院區小兒科醫師林玉娟說，一名剛出生不久的新生男嬰，出院返家2天後，就因臉色蒼白呼吸急促回診，由於男嬰一出生就篩檢出患有蠶豆症，醫師驗血後發現他的膽色素值過高，緊急雙倍換血後，才恢復正常。
男嬰出院時，醫護人員已對家屬進行衛教，提醒家屬避免讓男嬰接觸易引病發的物質，但醫師卻在男嬰及家屬身上聞到濃重的樟腦味。細問下才知道，家裡的老人家習慣在壁櫥放置樟腦丸防蟲，家人雖將樟腦丸移除，但木質壁櫥的荼含量仍高，男嬰因吸入過多揮發物，引起嚴重急性溶血。
林玉娟說，蠶豆症患者紅血球由於缺乏酵素，血球本身抗氧化能力差，所以處於氧化反應下，如接觸化學物質、藥物、感染等，紅血球就會破裂崩解。除會造成貧血，釋出的血色素也會轉化成間接型膽色素，再由肝臟轉化成直接型膽色素排出體外。
林玉娟提醒，蠶豆症患者要特別注意日常生活中的避免事項，包括避免吃蠶豆，衣櫃及廁所裡不可以使用樟腦丸，受傷時不要使用紫藥水，以及生病時不可自行服用成藥，應該請教醫師或藥師。
看病吃藥前，也要先告知醫師或藥師患有蠶豆症。不過，坊間所販賣的蠶豆酥食品原料為豌豆，患者可放心食用。
【2009/04/13 聯合報】
引用自2009/02 康健雜誌 123期 文．劉采艷 藥師
別以為在我們花蓮，人稱「後山」的地方，原住民最多。其實花蓮有四大族群，比例均等，那就是原住民、客家人、閩南人、外省人。在我周遭，客家人很多，尤其是上班族、公教族的朋友。昨天我上慈濟大愛廣播節目和聽眾聊天，主持人告訴我，蠶豆症喜歡找上客家人，因為客家遺族經過物競天擇，能存活下來的，大概都有紅血球的基因缺陷。哇！由此推測，有蠶豆症的人，不會受到瘧疾攻擊，因為他們的紅血球不適合瘧原蟲的生長，這算是上帝給蠶豆症病人的另一種賞賜囉！
在多方考察後，最可靠的說法是這樣的：客家人在中華民族各種族內，屬於較封閉，且較少和外族通婚的民族。客家人的祖先在五胡亂華時期，遷居到廣東等嶺南地區，而這個地區自古以來，多有瘴氣，像是瘧疾、寄生蟲感染。瘧疾原蟲會侵犯人類的紅血球，並且寄生在紅血球內，進行繁殖。
正常紅血球的人，很難逃過瘧疾的侵犯。相反的，紅血球基因有缺陷的人，反而瘧疾原蟲無法在他體內寄生，相對感染瘧疾的機率就比較少。所以在殘酷的物競天擇下，有紅血球基因缺陷的人較易存活，加上封閉的民族性，客家人多與同種族通婚，所以生下相同基因缺陷小孩的比例就很高。
由於控制葡萄糖－六－磷酸去氫脢的基因位於X染色體上，屬於性聯遺傳，好發於男性，女性較少見。 但是女性通常只成為帶原者，帶原的女性，部份紅血球完全正常，部份紅血球G6PD活性降低，縱使接觸了氧化性藥物，也很少出現嚴重溶血反應，甚至終其一生沒有任何症狀。
如果一對夫妻，太太是帶原，先生是正常的，那麼他們生的女兒有一半機會，同樣會成為帶原者，兒子則有一半機會成為蠶豆症。
這紅血球基因缺陷，就是俗稱的「蠶豆症」，正式醫學名稱為「葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酵素缺乏症；G6PD」。蠶豆症病人的紅血球裏，缺乏一種酵素，葡萄糖－六－磷酸鹽脫氫酵素，當身體接觸到某些成份或化學藥品時，紅血球很容易發生溶血反應。
溶血是指紅血球在衰老前就被迫壞，釋出的血紅素被代謝後，會在血液中產生膽紅素，蓄積的膽紅素還會引起黃疸、眼睛鞏膜變黃、皮膚變黃、尿液呈茶色、貧血、頭暈及容易倦怠的症狀。因為這些病人吃了蠶豆，就容易有出血現象，所以俗稱為蠶豆症。
蠶豆症病人溶血發生時會出現溶血的程度與酵素缺乏的情況、以及刺激物的強度有關。比方當刺激物是藥品時，藥品的氧化能力越強，或是藥的劑量越高，溶血的程度就越厲害。有些刺激物是微生物感染，或某些病變引發的。例如糖尿病酮酸中毒，或是吃蠶豆。
會讓蠶豆症病人發生溶血的藥品很多，例如：
一、抗瘧疾藥物，例如 primaquine（伯氨喹），pamaquine（巴馬奎寧），pentaquine，plasmoquine。
二、抗感染藥物中的磺胺藥，例如 sulfanilamide（柳氮磺呲啶），sulfapyridine，sulfisoxazole，sulfacetamide（磺胺醋酰）、 salicylazosulfapyridine，sulfamethoxypyridazine。
三、解熱止痛劑，例如 aspirin（阿斯匹靈），acetanilide（乙醯苯胺），phenacetin（非那西汀），aminopyrine（氨基比林），p-aminosalicylic acid （對-胺基水楊酸）。
四、某些抗感染或消毒劑，例如 nitrofurantoin（呋喃妥因），furazolidone（富來頓），furaltadone（富來他頓）、nitrofurazone（硝化富樂遜）。
五、其他化學物質品，例如荼（naphthalene），龍膽紫，甲基藍（methylene blue），苯胼（phenylhydrazine），acetylphenylhydrazine，probenecid（降尿酸劑），sulfoxonoe。
因此，除了盡量避免吃蠶豆之外，日常生活要注意不要接觸這些氧化性藥物，看病吃藥前，也一定要先告知醫師或藥師，自己患有蠶豆症。根據衛生署的報告，曼秀雷敦軟膏中含有Methyl Salicylate（冬綠油，甲基水楊酸）、 Camphor（樟腦油）、Menthol（薄荷腦）; 而綠油精是含有樟腦油，尤加利精油，丁香油，薄荷油與甲基水楊酸，白花油是含有樟腦油，薄荷油及甲基水楊酸，所以蠶豆症的病人盡量不要接觸這類物質。
（本文作者：慈濟醫院藥劑部臨床藥學科主任 劉采艷）
oh my: 幫我家小寶做個記錄,啊,,,連綠油精小護士白花油都不能擦哦!
//補充於2009/3/12
小兒缺鐵性貧血
oh my: 因為小寶去驗血,正常是十二他是八點六,有這種問題,故查了一些資料記錄之~
小兒血液腫瘤科 邱世新講師
小兒科暨小兒血液腫瘤科主任 張泰琮副教授
鐵質缺乏是開發中國家最常見的營養缺乏症。即使在比較富裕的國家中，雖然飲食的營養改善而且已廣泛的使用易吸收型態的鐵質添加於嬰幼兒的食物中，然而鐵質缺乏仍是相當常見的營養問題。據估計，在全世界中，至少有十億人口因為飲食中的鐵質含量不足而發生了貧血症，特別是嬰幼兒的發生率高。
鐵質是我們人體的必需元素，參與正常的生理活動。鐵質和其他物質組成的複合物是構成人體紅血球內血紅素的最重要物質，也是人體肌肉蛋白及部分酵素的重要成分。這些含鐵的複合物及酵素在人體內供應氧氣到周邊組織及催化體內氧化代謝作用上是非常重要的。鐵質缺乏時，可造成對於嬰幼兒生長發育上相當廣泛的影響，如貧血的一般症狀；易疲勞、心悸、眩暈、出現異食症：把泥土、茶葉、冰塊放入口中，舌乳頭萎縮，指甲異常，精神及動作上發育過緩，智力語言及認知學習能力較差。所以嬰幼兒時期的鐵質營養是相當重要的課題，不管是孕婦或是嬰幼兒方面都需要密切的注意足夠營養的攝取。
懷孕中的胎兒是在母體妊娠後期才從母體中獲得大量的鐵質。出生後，嬰幼兒這個時期由於體內血液容量的急遽增加及身體的快速成長，消耗多量的鐵質，使得鐵質儲存量開始減少。一般而言，在嬰兒出生的一年後，體重可增加為出生時的三倍，然而體內的鐵質則只增加兩倍左右，所以在這階段嬰幼兒若鐵質攝取不足，極易產生鐵質缺乏。另外在小兒時期較需要多量鐵質的時期是在青春期，亦需注重鐵質的攝取。在鐵質易缺乏的原因中尚有消化道出血、泌尿道出血、月經失血或其他出血性疾病所造成。
一般而言，早產兒在出生兩個月，足月兒在出生四至六個月是易發生鐵質缺乏的危險期。特別是當母親本身亦有嚴重的鐵質缺乏時，嬰兒更容易產生鐵質不足。嬰幼兒時期鐵質最主要的來源是由食物獲得。美國在一九七○年代，九個月至三歲的嬰幼兒有高達５％至68％的鐵質缺乏發生率。最近的研究顯示，由於美國國家衛生組織的大力提倡使用添加易吸收鐵質的嬰兒奶粉，而使得鐵質缺乏的發生率已大為減少。近年來，高雄醫學院在台灣南部地區所做的區域性研究報告顯示，部分地區中三個月至三歲的嬰幼兒有高達30％的鐵質缺乏發生率，主要的原因是由於攝取量的不足，是值得重視的嬰幼兒問題。
所以，嬰幼兒時期營養攝取是相當重要的問題，攸關將來的生長及發育。不管是孕婦或嬰幼兒都需密切注意營養的攝取，使得嬰幼兒得到最佳的發展。
// 補充於09/4/13:
聞樟腦丸味 蠶豆症兒急性溶血
【聯合報╱記者莊琇閔／台北報導】 2009.04.13 02:36 am
蠶豆症是一種遺傳性疾病，在台灣發生率約3%，其中又以客家人為多。醫師表示，患者必須避免在日常中接觸引起溶血的物質，否則可能有致命危險，日前一名新生兒就因聞到家中的樟腦丸味道，引發急性溶血。
台北市聯合醫院忠孝院區小兒科醫師林玉娟說，一名剛出生不久的新生男嬰，出院返家2天後，就因臉色蒼白呼吸急促回診，由於男嬰一出生就篩檢出患有蠶豆症，醫師驗血後發現他的膽色素值過高，緊急雙倍換血後，才恢復正常。
男嬰出院時，醫護人員已對家屬進行衛教，提醒家屬避免讓男嬰接觸易引病發的物質，但醫師卻在男嬰及家屬身上聞到濃重的樟腦味。細問下才知道，家裡的老人家習慣在壁櫥放置樟腦丸防蟲，家人雖將樟腦丸移除，但木質壁櫥的荼含量仍高，男嬰因吸入過多揮發物，引起嚴重急性溶血。
林玉娟說，蠶豆症患者紅血球由於缺乏酵素，血球本身抗氧化能力差，所以處於氧化反應下，如接觸化學物質、藥物、感染等，紅血球就會破裂崩解。除會造成貧血，釋出的血色素也會轉化成間接型膽色素，再由肝臟轉化成直接型膽色素排出體外。
林玉娟提醒，蠶豆症患者要特別注意日常生活中的避免事項，包括避免吃蠶豆，衣櫃及廁所裡不可以使用樟腦丸，受傷時不要使用紫藥水，以及生病時不可自行服用成藥，應該請教醫師或藥師。
看病吃藥前，也要先告知醫師或藥師患有蠶豆症。不過，坊間所販賣的蠶豆酥食品原料為豌豆，患者可放心食用。
【2009/04/13 聯合報】
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